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小儿黏多糖贮积症的发病机制-【新闻】

发布时间:2021-04-06 07:25:52 阅读: 来源:礼品盒厂家

【健康讯15年01月13日】黏多糖为一种复合大分子,主要由糖醛酸和己糖胺构成,分布在结缔组织的基质内,为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。黏多糖贮积症发病后,软骨、肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜、肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀,其内充以黏多糖颗粒。肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内,亦有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经节细胞亦肿胀,但充盈的物质主要为神经苷脂,而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。

现已知黏多糖有9种之多,其中3种与黏多糖发病有关,即硫酸皮肤索、硫酸乙酰肝素和硫酸角质素。正常人尿中黏多糖排出量为每天5~15mg,其中硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素各约占10%,硫酸角质素仅占少量(0.1mg/kg)。在黏多糖贮积症时,可有1种或2种与代谢障碍有关的黏多糖尿排泄量增加。婴儿和儿童尿中黏多糖排出量较多,但不会高至黏多糖病水平。黏多糖尿也见于其他疾病,如多发性外生骨疣、风湿热、肿瘤、马方综合征、高血压、肝硬化、肾小球肾炎和胶原性疾病等,但其黏多糖成分与本病不同。

多糖链的降解必须在溶酶体中进行。正常溶酶体中含有许多种糖苷酶、硫酸脂酶和乙酸转移酶,不同的黏多糖需不同的溶酶体酶进行降解。已知有10种溶酶体酶参与其降解过程。其中任何一种酶的缺陷都会造成氨基葡糖聚糖链分解障碍,积聚在溶酶体内,尿中排出增加。患儿缺陷酶的活性常仅及正常人的1%~10%。

黏多糖病除Ⅱ型为X连锁隐性遗传外,其余均属常染色体隐性遗传病。各型黏多糖病的酶缺陷。

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小编:杨梅

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